【菜科解读】

今年10月底，程程转诊到上海复旦大学附属儿科医院，入院时程程的心室率仅45次/分，只能半卧在床上，精神状态不佳。

儿科医院心内科团队第一时间给程程植入了临时起搏器以保护心率，并对他的病史资料进行仔细评估。

治疗团队发现，程程的室间隔异常肥厚达30mm，而正常该年龄段孩子的室间隔厚度仅为6-8mm，同时通过心脏磁共振检查进一步排除了心肌炎，因此综合判断程程患有罕见的伴有房室传导阻滞和多束支阻滞的肥厚性心肌病（HCM）。

经过充分讨论，儿科医院心内科团队一致认为，施行左束支区域起搏的心脏再同步治疗心律转复除颤器（CRT-D）植入，最适合程程目前的情况，既能纠正房室和束支传导阻滞，改善心功能，同时也能预防HCM可能合并的恶性室性心律失常导致的严重并发症。

经过充分准备后，心内科刘芳主任和赵趣鸣副主任医师等电生理团队成员，在复旦大学附属中山医院心内科陈学颖教授指导下，成功经左锁骨下静脉顺利植入LBBAP的CRT-D。

经过心脏再同步治疗后，术后半天程程的肺淤血症状就得到明显改善。

通过连续的观察和评估，显示手术取得了令人满意的临床疗效，程程的心功能显著提升，不再出现头晕和胸闷症状。

经过一段时间的康复，程程于近日顺利出院。

HCM是一组以心室肥厚为特征的心肌病，可以引起心脏的收缩和舒张功能障碍，是儿童及青壮年心脏性猝死的最重要原因之一。

与成人不同，儿童HCM病因复杂且临床表现有显著的异质性。

小年龄儿常有充血性心衰表现，如呼吸困难、喂养困难、多汗、面色苍白、口周发绀等；年长儿肥厚型心肌病患者可伴胸痛、心悸、晕厥和活动能力下降。

刘芳教授介绍，针对HCM的高危人群患者，植入型心律转复除颤器（ICD）的治疗是首选，可显著降低患者的猝死发生率。

程程的疾病则更为罕见，除了具有HCM的高危风险，还合并有罕见的多束支阻滞。

因此CRT-D的植入是对程程的最优选，而对于室间隔肥厚的患者，左束支区域起搏的术中操作也具有一定的挑战性。

据了解，程程是国内儿童专科医院的首个LBBAP和CRT-D植入病例，也是目前报道的该技术救治国内最小年龄的病例。

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