2月大宝宝出生就没了免疫部队保护 9岁姐姐捐髓救了弟弟

极目新闻记者 刘迅

通讯员 高琛琛 张祖国

实习生 温广斌

美国电影《BUBBLE BOY》（《泡泡男孩》）中，男主角Jimmy生下来就缺乏免疫系统，不能跟任何人接触，只能生活在定制的无菌泡泡球里。

而在湖北，一出生不久的男宝，也患上这种罕见的免疫系统疾病，体内没了免疫军队保护，哪怕妈妈的一个吻，都可能随时致命。

只有尽快做造血干细胞移植，重建免疫系统才能救命。

在骨髓库迟迟没找到供体时，9岁姐姐挺身而出，并在武汉儿童医院专家护航下，给2个月大的弟弟捐了造血干细胞。

懂事的小姑娘打趣说：弟弟，我可是你的救命恩人，长大要听我的话哟。

幸运的是，宝宝层层闯关，8月11日康复出院，迎来新生活。

二宝天生没有免疫保护

今年4月5日，一对湖北夫妻迎来了二宝——一个可爱的男婴，父母给他取名为嘉嘉（化名）。

可出生没几天，妈妈张晴（化名）发现宝宝有点咳，喉咙好像有点呼噜呼噜声，检查发现这是患上了新生儿肺炎。

奇怪的是，嘉嘉在当地治疗一周后，肺炎虽有好转，但白细胞指数仍很低。

恰好武汉儿童医院新生儿内科医生刘欣在当地帮扶，她敏锐意识到，宝宝可能是血液方面问题。

和家长沟通后，4月23日，刘欣随救护车一路护送，将宝宝至武汉儿童医院。

新生儿内科、血液肿瘤科专家讨论后，高度怀疑宝宝患有重症联合免疫缺陷病（SCID）。

武汉儿童医院血液肿瘤科主任医师熊昊介绍，重症联合免疫缺陷病（SCID）是一种非常罕见的先天性免疫缺陷病，患儿身体里丢了免疫军队的保护，哪怕妈妈的一个吻，都可能会有致命风险，往往出生后不久就会因严重的感染而夭折。

这类患儿只能生活在类似气泡被完全隔离起来的无菌环境里，俗称泡泡宝宝。

要治疗，只能尽快做造血干细胞移植，帮助重建孩子的免疫系统。

9岁姐姐勇敢救弟弟

我们从没听说过这种病，也不知道造血干细胞移植是干什么。

张晴回忆，她和丈懵了，但为了救孩子，哪怕倾家荡产也不能放弃。

之后，一家人在该院做了基因测序等相关检查，确诊嘉嘉为SCID患儿。

但要移植，首先面临的是寻找合适的供者。

武汉儿童医院移植团队在中华骨髓库、全国脐血库申请，但配型均不理想。

孩子病情不能再等，经讨论和检测，专家建议嘉嘉的姐姐、9岁的萌萌作为供者，进行亲缘单倍型造血干细胞移植。

妈妈说，女儿打针会偶尔会掉眼泪，但听爸爸妈妈说，弟弟得了很严重的病，全家只有自己能救他，立马站出来说，我愿意救弟弟，我不怕痛。

妈妈心疼不已。

6月，嘉嘉住进了武汉儿童医院血液肿瘤科，姐姐也随后开始打干细胞动员针，将干细胞激活，再由机器循环全身血液后提取，整个过程耗时数小时。

女儿平时很好动，又怕疼，但是进了医院之后，每一步她都非常配合医生，几个小时后躺着不动，也没叫一声疼。

张晴说，女儿太懂事了。

经过充分准备，7月2日，姐姐捐出的生命种子，缓慢输入嘉嘉的体内，过程十分顺利。

萌萌远远看着，并自言自语地说：弟弟，我可是你的救命恩人，长大要听我的话哟！一句话逗笑了医护人员，爸爸妈妈却掉下了眼泪。

气泡宝宝幸运闯关康复

此时，嘉嘉只有两个多月大，他是在武汉儿童医院接受造血干细胞移植的最低龄患儿，即使是在国内，像这样的婴儿移植也不多见，高风险很大。

移植期间，嘉嘉先后出现反复高热、皮疹、吐奶、咳嗽声嘶、拒奶、腹泻、肛周破溃等种种情况，但在医生的悉心治疗和护理团队的精心护理下，一天天康复起来。

移植30天后，嘉嘉成功出仓，并转入普通病房继续观察。

血液肿瘤科医生交代出院注意事项

闯了最难关卡，8月11日，嘉嘉康复出院。

小家伙越长越机灵，逗一逗就开心地笑。

宝宝得了病很不幸，但是我们又很幸运，遇到这么多好医生，不离不弃带着我们一步步闯关，才有了孩子的今天。

妈妈感慨。

武汉儿童医院精准医实验室何学莲主任介绍，SCID是遗传相关的免疫缺陷病的最严重类型。

如果孩子出现早发、严重的、反复的感染及发育不良，家长一定要及时就医，尽早进行基因检测，从而明确诊断和积极治疗。

这样的家庭如果再生育孩子，妈妈一定要做产前诊断。

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